我国乙型病毒性肝炎等相关肝病患者众多,由肝炎后肝硬化导致的门静脉高压症在临床十分常见,严重威胁人民的生命健康。我国门静脉高压症临床研究始于20世纪中期。百年来,在我国老一辈著名外科学家裘法祖与黄萃庭教授的带领下,武汉、北京、上海及长沙等地的专家教授,大力开展和推广门静脉高压症断流术和各种分流术,为挽救大量患者生命做出了卓越的贡献。年,中华医学会外科学分会成立了门静脉高压症学组,更有力地推动了门静脉高压症临床研究,繁荣了学术交流。
1历史沿革
国外门静脉高压症的外科治疗始于20世纪初。我国20世纪50年代开始兴起了以门静脉分流术为代表治疗门静脉高压症的研究。年,兰锡纯教授于国内施行首例脾肾静脉吻合术治疗门静脉高压症。此后黄萃庭、董方中、孙衍庆等教授亦分别报道了脾肾分流术、门腔分流术及限制性门腔分流术等,由此掀起了我国外科治疗门静脉高压症的热潮。但长期随访发现:分流术后肝性脑病发生率较高,且分流部位易发生栓塞。有鉴于此,20世纪70年代裘法祖等教授根据门静脉局部解剖及血流动力学特点,开始大力倡导和推广贲门周围血管离断术治疗门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂大出血。该手术具有操作简单,对肝功能要求低,术后肝性脑病发生率低,止血率较高等优点。但对处理高位食管支和异位高位食管支要求较高,且术后有一定的再出血率。此后联合分流术和断流术的研究逐渐增多。至20世纪80年代后期内镜食管静脉曲张套扎和介入治疗技术特别是经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystmicshunt,TIPS)的引入与广泛应用,乃至肝移植治疗终末期肝病的开展,进一步丰富了门静脉高压症外科治疗方法。时至今日,我们应永远铭记裘法祖院士、黄萃庭教授、兰锡纯教授、董方中教授和孙衍庆教授等著名外科学家在门静脉高压症外科治疗领域所做出的卓越贡献,我们永远怀念他们。他们的开拓精神激励着我们传承创新,战斗在门静脉高压症外科治疗的前沿。
2外科治疗现状
走过百年历史,尽管门静脉高压症食管胃底曲张静脉大出血外科治疗方法不断变迁,目前仍以断流术和分流术为主流术式,而腔镜、内镜、介入与肝移植等正逐渐扮演更重要角色,呈现新的发展趋势。这些主要体现在:
(1)贲门周围血管离断术仍是治疗门静脉高压症食管胃底曲张静脉破裂大出血的主流术式(尽管有10%左右的再出血率)。该手术具有操作简便、创伤小、止血效果确切等诸多优点,被广泛应用。为降低再出血率,术中强调离断高位食管支及异位高位食管支。
(2)腹腔镜外科技术用于断流手术初露端倪。鉴于腹腔镜技术及器械的快速发展与普及,使腹腔镜断流术成为可能。国内郑树国和鲁建国等也相继报道了腹腔镜贲门周围血管离断术治疗门静脉高压症,与传统开腹手术比较,腹腔镜手术具有创伤小、出血少、术后恢复快等显著优点。这是目前国内外的门静脉高压症外科治疗的重要发展趋势,应予重视。
(3)各种分流术技术难度大,治疗效果较肯定。近年Orloff等通过大宗病例的前瞻性随机对照试验结果证实:急诊分流术治疗食管胃底曲张静脉急性破裂出血与内镜治疗比较,前者能显著降低患者术后再出血率,延长其生存时间,且肝性脑病发生率相对较低。这提示临床医师需改变因担心肝性脑病而不敢施行外科分流术的传统观点。吴志勇等提出根据门静脉造影检查及术中门静脉压力测定,从而指导分流术式的选择。但应注意分流部位血管血栓堵塞的问题。
(4)内镜及介入治疗已成为目前治疗门静脉高压症的主要手段。其共同的优点是创伤小、止血迅速、短期止血率高、可反复应用及适应证广,并可作为其他治疗方法的补充。然上述治疗方法不可避免地存在术后复发率高以及远期生存无明显改善等局限性。目前介入治疗以TIPS应用最为广泛,Garcia等的前瞻性随机对照试验结果显示:曲张静脉出血早期(72h内)应用TIPS能明显提高止血成功率并降低患者病死率,且术后复发出血率与外科治疗无明显差别。但TIPS具有术中大出血、术后肝性脑病以及术后支架堵塞等问题亟待解决。显然,内镜及介入技术的推广应用为外科医师治疗门静脉高压症提供了更多选择,并使外科治疗适应证得到进一步的明确规范和细化。
(5)肝移植治疗终末期肝病应用前景广阔。肝移植治疗终末期肝硬化门静脉高压症患者的长期疗效明显优于其他治疗方式,5年生存率可达70%~80%。但尽管如此,鉴于我国慢性肝病人口众多、肝源短缺、等待时间长、费用昂贵等情况,且有相当一部分治疗患者已处于HBV病毒复制期,术后应用免疫抑制剂可能导致乙型病毒性肝炎迅速复发等问题,有待于进一步研究解决。
3问题与展望
回眸我国门静脉高压症治疗的历史,尽管取得了一系列巨大的成就,挽救了许多患者的生命,但仍有诸多问题亟待解决。一是我国地域辽阔,门静脉高压症的病因各有不同,对断流术与分流手术孰优孰劣南北各家长期存在着明显分歧与争议。二是缺乏符合我国国情的门静脉高压症外科治疗共识或指南;基于我国与国外门静脉高压症的致病因素、种族、个体差异等不同,国外的门静脉高压症治疗指南[如美国肝病研究学会(AASLD)、门静脉高压症Baveno指南]并不完全适合于国人。三是我国目前的相关研究大多基于各自的临床经验,尚缺乏基于循证医学研究的数据和证据。为此,我们必须在继承经典基础上谋求创新发展,在临床上开展多中心、大样本和前瞻性随机对照试验。通过科学、详细的数据分析,汲取国外指南的精华,进行循证研究,旨在总结出高证据级别的国人门静脉外科治疗的经验,形成预防性治疗→初次出血治疗→控制复发→并发症治疗的阶梯性治疗模式;制订出符合国人的门静脉高压症治疗共识和指南,形成统一规范。特别注意门静脉高压症患者病因、肝功能分级、门静脉血流动力学状态、曲张静脉严重程度以及合并症的差异,决定其治疗不可能千篇一律,单一模式,必须综合考虑,采取不同治疗方式或组合,包括联合手术、内镜、介入及药物治疗等综合措施。故在制订及遵循治疗指南的基础上,需注意实施合理、规范化的个体化治疗,以期获得最佳的治疗效果。
4结语
经过百年发展,我国门静脉高压症的外科治疗已从初期简单的门腔分流术发展到现在多种治疗方式并存。现今门静脉高压症的治疗已进入遵循指南、规范治疗、个体化方案、多学科合作的新时代,我们正面临新的挑战与发展机遇。路漫漫兮而修远,我们坚信在同道们的不懈努力下,从肝炎防控、肝纤维化逆转入手,坚持百家争鸣,百花齐放,循证研究,传承创新,我国门静脉高压症的外科治疗必将迎来美好明天而造福于人类!
本文原载于《中华消化外科杂志》年第1期
杨连粤:肝胆胰腺外科与甲状腺外科特别是肝癌、门静脉高压症诊治国内名医
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美国外科医师学院会员(FACS),国际外科学会会员,国际肝癌协会会员。中华外科学会常务委员,中华外科学会门静脉高压症学组组长。在国内外率先提出了孤立性大肝癌的概念并予以定义,从根本上改变了大肝癌不可切除的传统观点,使得肝癌患者的手术切除率得以显著的提高,为大肝癌的外科治疗奠定了理论基础。近年连续实施了余例巨大肝癌以及一些被传统视为“禁区”部位的肝癌的肝切除手术,总的手术死亡率接近于0%,总的并发症率为20%,在国内处于领先地位。
美国外科医师学院会员(FACS),国际外科学会会员,国际肝癌协会会员。中华外科学会常务委员,中华外科学会门静脉高压症学组组长,中国抗癌协会肝癌专业委员会委员。
肝胆胰腺外科与甲状腺外科,特别是肝癌、门静脉高压的诊治。在国内外率先提出了孤立性大肝癌的概念并予以定义,从根本上改变了大肝癌不可切除的传统观点,使得肝癌患者的手术切除率得以显著的提高,为大肝癌的外科治疗奠定了理论基础。近年连续实施了余例巨大肝癌以及一些被传统视为“禁区”部位的肝癌的肝切除手术,总的手术死亡率接近于0%,总的并发症率为20%,在国内处于领先地位。
门脉高压症,英文名:portalhypertension,别名:门静脉高血压;门静脉血压过高;门脉高压;PHT。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现,是一个临床病症,为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病,所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加,均能引起门脉高压症。所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。
临床表现
门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现,其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据临床表现即可做出门脉高压症的诊断。
(1)侧支循环的开放:侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现,是诊断门脉高压症的重要依据,侧支循环的主要部位在:①贲门食管邻接处,引起食管胃底静脉曲张;②直肠周围静脉,引起痔静脉曲张;③肝镰状韧带周围静脉,出现脐周或腹壁静脉曲张;④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值,而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张,则需注意有无其他因素。有15%~50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂,而发生呕血和便血,出血量常常较大,可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部,而后扩展到脐周,脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张,以脐为中心向四周辐射脐以上的曲张静脉血流方向向上,脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉,形成“海蛇头”,听诊时可闻及静脉“营营”声,按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。
(2)脾脏肿大与脾功能亢进:脾脏肿大为门脉高压症的必备条件门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血,肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地一般较硬,不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时,脾肿大多为重度。
(3)腹水和肝病体征:腹水是许多疾病的临床表现之一,但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查,常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征,肝可扪及结节,晚期肝脏则可缩小。一般而言,无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢,治疗反应较好;而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征),则常起病较快,急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大,可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者,除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外,还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。
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