肝硬化心肌病,不起眼却致命
作者：雀山
说起肝硬化的并发症，我们脑海中可能立刻会浮现各种各样轰轰烈烈的画面:病人A全身黄染入院，突然间某一天在值班医生吃完含有番茄炒蛋的午饭之后开始拉血便;
病人B一大口一大口的血呕出来，满地都是;
病人C白天不说话，晚上乱说话，还在病房里随地大小便;
病人D挺着一个比9个月的孕妇还大的肚子入院，入院之后放了30斤腹水...
消化道出血、肝性脑病、顽固性腹水、腹膜炎、肝癌、肝肾综合征……肝硬化的这些并发症随便一个处理不好，都足以致命。
然而，我们好像不常听说肝硬化的病人心脏有什么大问题，事实上真的如此吗?
某年某月某日的深夜，感染科急call心内科会诊，一个65岁肝硬化的阿姨，突然间意识丧失、四肢抽搐，十几秒之后很快又恢复正常，但是这个症状反复发作了好几次，一开始还觉得是不是脑部的问题，急查了血氨、又急做了头颅CT，都没见到明显的异常，做完头颅CT回来后立刻给她做了心电图，结果吓了一跳（图1）。
从心电图上可以看见，患者QT间期明显延长，并且出现频发多源RonT的室早。
图1
我们立刻把病人转到CCU，刚过完床接好监护，患者突然又出现意识丧失、四肢抽搐，这时候我们在心电监护上可以看得很清楚了，长QT间期RonT室早之后诱发的尖端扭转型室速（图2），阿斯综合征！
立刻给她胸外按压，半分钟后病人自己恢复正常心律，但是仍有频发的RonT室早。
感觉暴风雨很快又要来临，这时候，该怎么处理？
图2
以下4段话专业性较强，都是个人摸爬滚打这些年来一些心得体会，非心内科和急诊科医生如果对尖端扭转型室速不感兴趣可以直接略过，心内科和急诊科医生欢迎踊跃留言讨论
尖端扭转型室速的抢救是一门艺术。
室性心动过速可以有很多分类，按形态不一样可以分为单形性室速和多形性室速。
多形性室速里，有一类室速的形态是增宽变形的QRS波群围绕基线不断扭转主波的正负方向的，然而，并不是所有的这一类室速都可以称为尖端扭转型室速，这时候必须十分注意正常心律的时候有没有存在QT间期的延长（由于QT间期受心率影响，因此平时常用QTc间期代替QT间期作为标准，QTc=QT/，近年推荐QT间期延长的标准为：男性QTc≥ms、女性QTc≥ms）。
如果QT间期不长，无论室速长什么样子，都不能称为尖端扭转型室速，复律的时候可以使用利多卡因（Ib类）、普罗帕酮（Ic类，血压低或者急性左心衰禁用）、艾司洛尔（II类，电风暴时效果好）、胺碘酮（III类）这些常用的抗心律失常药，如果情况紧急还可以电复律。
如果QT间期延长，那就是尖端扭转型室速，属于室速里面一种非常特别的类型，英文叫做torsadesdepointes，简称TdP。
之所以说TdP很特别，是因为在它的抢救中，硫酸镁的使用至关重要，而平时室速复律最为有效也被认为是最安全的III类抗心律失常药（以胺碘酮为代表）则是致命的毒药。
TdP是继发于QT间期延长和RonT室早之后诱发的，众所周知，胺碘酮会进一步延长QT间期，在已经存在QT间期延长的病人中会进一步诱发尖端扭转型室速，助纣为虐。
所以在开始抢救前，必须在非常紧急的情况下更加紧急地将QT间期有没有延长识别出来。
一旦诊断TdP，立刻给予硫酸镁1-2g静推，并且口服+静脉补钾，之后再给硫酸镁0.25g-0.5g/h的速度静脉持续泵入，一般都可以取得非常好的效果。
此外，还需要提高基础心率，使复极差异缩小，可以选用异丙肾上腺素、阿托品或者临时起搏器。
如果还不能复律，或者TdP依然反复发作，可以选用利多卡因复律，如果有血流动力学障碍可以直流电复律。
这里还有一个很关键的问题，我们刚刚已经说过，如果TdP发作间期窦律的时候基础心率慢，需要提高基础心率以缩短QT间期，可以使用β受体激动剂异丙肾上腺素。
然而，如果我们查阅一下书上或者文献上关于长QT综合征的治疗，又可以看到说可以选用大剂量β受体阻滞剂预防室速的发作，那这不是矛盾吗？
不，实际上，这里说的β受体激动和β受体阻滞两种治疗，分别是针对不同情况的QT间期延长的。
如果是先天性长QT综合征，属于遗传性离子通道病的一种，长期治疗的目的是防止室速复发和心源性猝死，在平时不发作的时候应该选用大剂量β阻滞剂；
如果是继发性长QT综合征并诱发TdP，基础心率较慢的，紧急抢救时则需要使用异丙肾上腺素提高基础心率缩短QT间期。
其他不多说了，给大家留个小小的疑问，QTc间期该如何测量会比较准确？这个问题其实困扰了我们很多年，欢迎大家一起探讨。言归正传，我们当时给这个病人立刻静脉推注硫酸镁1g并静脉持续泵入，静脉加口服补钾，不需要用什么抗心律失常药，也不需要电复律，很快她的心律稳定下来了，看着她安静入睡，我们绷紧的神经终于可以放松一点了，这时候可以安静地分析一下她的病情了。
这个病人从小有“乙肝大三阳”病史，年的时候医院就诊，做了胃镜，发现除了十二指肠溃疡外，还有明显的食管胃底静脉曲张，抽血完善检查又做了腹部彩超之后（表1），诊断为“乙肝肝硬化”，后一直口服恩替卡韦抗病毒治疗。
5年过去了，患者的病情逐渐恶化，这一次来的时候已经是全身黄染并且大量腹水，还在4个月前曾发生消化道出血，入院后查PT、白蛋白、胆红素都比15年的时候差了很多，已经到了肝衰竭的程度（表1）。
入院之后按照肝衰竭的治疗，给予药物护肝、退黄以及输血浆、补充白蛋白、利尿、抗感染、放腹水，两天后，出现了开始的那一幕。
表1患者年与年的检验检查结果对比
年年谷丙转氨酶
（U/L）
总胆红素
（umol/L）
36.97
.8
直接胆红素
（umol/L）
11.62
.6
间接胆红素
（umol/L）
25.4.2
血小板（/L）
70x10^935x10^9
PT（s）
14.522.9
PTA（%）
61.238
APTT（s）
28.738.7
白蛋白（g/L）
31.429.6
肝脏彩超
左肝上下径55mm
左肝前后径61mm
右肝厚度90mm
门静脉管径10mm
左肝上下径46mm
左肝前后径62mm
右肝厚度91mm
门静脉管径11mm
腹水
无大量腹水
肝性脑病
无无
Child-Pugh评分
7（B级）12（C级）
QTc间期（ms）
我们对比了她的心电图，发现她15年的心电图是完全正常的（图3），没有看到QTc间期延长，到了这次入院的时候，QTc已经延长到ms（图4）。
做了心脏彩超，完全正常。我们又对比了她两次入院后抽血查的电解质的情况，发现基本差不多，所以QT间期的延长排除了电解质的影响，由于她也没有使用延长QT间期的药物，没有原发的心血管基础疾病，所以可以比较确定，QT间期延长是与肝功能的恶化相关。
入院之后经过利尿和放腹水，容量的失衡和电解质的紊乱进一步加重QT间期的延长并出现RonT室早，最终诱发尖端扭转型室速。
图3
图4
整个故事说完了，一切水落石出，这个阿姨在CCU监护了3天，没有再发作室速和晕厥，转回感染科再经过一段时间的治疗安全地出院了，但是对于她来说，整个治疗过程还是任重而道远。
那么，为什么肝硬化可以与QT间期有关系呢？
肝硬化的病人除了QT间期延长以外，还会有哪些心律失常？
除了心律失常外，肝硬化会不会导致心脏的结构和功能损伤呢？
要回答这些问题，我们就必须先了解一个名词，叫肝硬化心肌病（cirrhoticcardiomyopathy,CCM）。
年的世界胃肠病大会明确地提出了肝硬化心肌病的定义，即在肝硬化基础上出现的心功能障碍，其特征是在没有其他已知的心脏病的情况下，心肌对应激的收缩反应能力减弱和/或舒张功能改变，并且伴有电生理的异常。诊断标准如下：
（1）收缩功能不全：运动或药物刺激后心输出量的迟钝反应；静息LVEF55%；
（2）舒张功能不全：减速时间延长（ms）；等容舒张时间延长（80ms）；E/A比值1；
（3）支持标准：电生理异常；变时功能不全；电机械不同步；QT间期延长；左心房增大；心肌质量增加；BNP或BNP前体升高；肌钙蛋白I升高。
可以看出，肝硬化心肌病的特征性表现，就是心脏对应激反应能力的减退，而在静息状态下，心功能接近
正常，正是由于这一点，肝硬化心肌病很容易被忽略。
在CCM的电生理改变中，QTc间期延长是最为常见的，并且发生率随着疾病的加重而升高。
具体的机制目前仍未十分清楚，可能与自主神经功能异常、心脏通过门腔分流暴露于体液因子（如细胞因子、内毒素、胆汁酸）、心室肌两种钾离子通道异常有关。
CCM目前仍缺乏有效、规范的诊治指南。
在心律失常这方面，结合这个病人给我们的体会，肝硬化的病人一定要密切
