直播间ldquo小金人
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时间更迭，回首年的2月份，全国各地都在积极抗击疫情，特别是置身疫情中心地带的武汉，那时候还处在封城时期。
时隔一年，武汉早已解封，我们再一次走进这座城市，或是街边的一碗热干面，或是小路上来来往的人群，都让我们感到无比地踏实与心安。
在那段特殊的日子里，奔忙在抗疫一线最牵动我们内心的，大概就是医务工作者们。
如今，在疫情已基本控制的考虑之下，医院小儿外科主任汤绍涛决定携手儿童紧急救助中心，面向广大胆道闭锁患儿开展一场科普直播讲堂，为线上的孩子和家长们带去专业的医疗知识。
现场直击
（“小金人救援行动科普直播课堂”）
胆道闭锁患儿，因其皮肤发黄而被称为“小金人”，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。在我国，每至名新生儿中，就会有一名胆道闭锁患儿，孩子出生不久就出现黄疸并进行性加重，具体病因不明确，目前仍是诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在2年以内，60~80%左右的患儿需肝移植才能长期生存。由于大家对胆道闭锁没有认识，且不能正确的认知胆道闭锁，故而经常被认为是“没救”的而放弃治疗。年2月25日上午9点30，在医院小儿外科会议室，一场关于小儿胆道闭锁的科普直播顺利开展。此次直播，由儿童紧急救助中心与医院小儿外科共同发起，直播平台为腾讯看点。特邀嘉宾为医院小儿外科汤绍涛主任，医院小儿外科曹国庆医生，医院小儿外科史雯嘉护士长，直播主持人为儿童紧急救助中心医疗发展部项目官员荆楠。本次直播活动,在医院小儿外科主任汤绍涛带头引领下开展，希望以直播的方式能够让更多的爱心人士及广大网友科学的认知胆道闭锁这一疾病，普及常见的治疗手段等，帮助患儿家庭树立康复的信心。01
汤绍涛科普讲堂
医院小儿外科主任
Q:什么是胆道闭锁？
A:“胆道”又叫“胆管”，是连接肝脏与小肠的管道，将肝脏分泌的胆汁输送到小肠，参与脂肪、蛋白质等物质的消化以及维生素的吸收。如果胆道发生了闭锁，胆汁进入不了肠道，营养物质的消化和维生素的吸收出了问题；而且胆汁滞留的肝内，经过肝窦进入血液，引起面部、眼睛巩膜的发黄，黄色是胆汁中胆红素的颜色。更重要的是胆汁在肝脏里，引起胆汁性肝硬化。
胆道闭锁特发于新生儿和婴儿，表现为持续性的黄疸，大便变白，小便茶色。病理改变是胆管的进行性炎症、闭锁和肝纤维化甚至肝脏衰竭，危及生命。如果不治疗活不到2岁。
Q:胆道闭锁的发病率？
A:在1万到1.5万之间，中国的发病率约为分之一，按目前出生人口，在中国每年新发胆道闭锁3-4千例。
Q:导致胆道闭锁的原因？
A:包括子宫内或出生后病毒感染、胚胎发育，基因遗传因素等，其中病毒感染是最常见的原因，约占8成左右。
Q:胆道闭锁是否可以能够治愈？
A:答案是肯定的。通过早期、正规的手术治疗，80-90%的患儿可以活到18岁成年；如果后续进行肝移植，基本可以长期存活。需要说明的是如果早期诊断和及时治疗，可以保留自己肝脏存活，如果治疗晚了，需要进行肝脏移植。
Q:如何早期发现胆道闭锁？
A:家长需要注意，黄疸是胆道闭锁的首发症状，也是新生儿期常见的临床症状，50%～60%的足月儿和80%的早产儿都可能出现。正常情况下，宝宝的黄疸能够自行消退，足月儿不超过2周，早产儿不超过4周。
胆道闭锁患儿的黄疸一般在生后2～3周逐渐显露，少数病例要到3～4周后才开始，黄疸出现后，通常不消退，且日益加深。
建议家长在观察到孩子出现以下情况时务必医院就诊，如皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色；粪便变成棕黄、淡黄、米色，逐渐变成陶土样灰白色；尿液的颜色随着黄疸的加重而变深，将尿布染色成黄色。
Q:胆道闭锁的最佳治疗期？
A:一般情况下，若小儿在出生后三个月以内发现患有先天性胆道闭锁症，应该及早治疗为佳，因为这时的小患者肝脏的硬化程度、纤维化程度都比较低，如果这时进行葛西氏术治疗，可以有将近50%的孩子病情会得到缓解，存活率甚至会延长至5年以上。
如果超过这个时间段再去接受治疗，并发症发生的可能性会增高，存活率会逐渐下降。
02
曹国庆科普讲堂
医院小儿外科主治医师
Q:哪些因素会导致胆道闭锁诊断延误？目前胆道闭锁的诊断方法？
A:胆道闭锁一直没有很精准的诊断方法，特别是早期诊断。
新生儿/婴幼儿黄疸性疾病种类繁多，胆道闭锁与非胆道闭锁患儿黄疸表现重叠。目前胆道闭锁病史、体检、实验室检查、影像学检查、肝活检病理诊断准确率有限（74-90%），诊断流程复杂、耗时长，很多患儿在内、外科之间转诊，导致诊断延误。
常用的胆道闭锁诊断方法：病史、体检（发病年龄、大便颜色筛查）；实验室检查（总胆、直胆、GGT升高）；影像学检查（B超肝门区纤维块、胆囊小/收缩差、肝包膜下血流，ECT，MRCP）；肝穿病理活检（肝穿典型病理表现随时间逐渐表现出来，早期并不明显，且有多种疾病与胆道闭锁病理表现相似，因此肝穿活检甚至会延误胆道闭锁诊断）；胆道造影。
医院发现的胆道闭锁无创精准诊断方法：血清MMP.75ng/ml，这就是网上报道的“一滴血诊断胆道闭锁”。
Q:胆道闭锁的治疗手段，葛西手术和肝移植的区别？
A:手术治疗+药物辅助治疗（抗生素，熊去氧胆酸，激素）。
葛西手术：用患儿的小肠做胆管，将肝脏与小肠连接起来，恢复通畅。费用在4-5万之间。30-45天手术，5年自体肝脏存活89%，60-80天手术，5年自体肝脏存活42%。
肝移植：切除患儿的肝脏，用健康的肝脏替代病变的肝脏。需要在医生的指导下选择。费用30万左右。
60天以内行葛西手术（肝门空肠吻合手术），3月内70-80%黄疸消退。若不退黄，需要肝移植手术。
对胆道闭锁患儿，首选葛西手术，可以保证一部分患儿用自己的肝脏生存，而无需进行肝移植。如果葛西手术期间病理检查发现有肝内胆管闭锁或其他遗传代谢疾病，即使进行了葛西手术，不久之后也要进行肝移植。
03
史雯嘉科普讲堂
医院小儿外科护士长
Q:患儿术后如何护理？（常规护理）
A:术后观察重点：（1）监测神志和生命体征的变化；（2）观察记录引流管情况，若发现引流液为鲜红色提示可能有腹腔内活动性出血或吻合口渗血；若引流液浑浊或有沉淀，提示可能有感染；（3）观察患儿皮肤、巩膜黄染变化，如黄疸逐渐消退，大便颜色逐渐加深，变为黄色或黄绿色，即表示治疗有效。（4）通常葛西手术后24h小肠功能即可恢复，早期肠道内营养有助于患儿快速康复。
Q:日常常见的护理问题？（感染关和营养关）
A:（1）胆管炎是葛西手术后常见的严重并发症，术后10-14日为胆管炎高发期，主要表现为无其他部位感染的发热（＞38.5℃）、进行性黄疸加重、大便颜色变浅、感染指标升高。对于发生胆管炎的治疗最有效的是做血微生物培养，使用对微生物敏感性高的抗生素进行抗生素治疗。
（2）胆道闭锁患儿普遍存在营养不良，影响疾病预后和生长发育，静息能量需求应高于正常婴儿1.4倍，术后早期应用中链脂肪酸奶粉可有效改善胆道闭锁患儿营养状况，术后饮食宜选择高糖、高热量、高维生素、高蛋白（植物性蛋白）、低脂少渣食物。因黄疽的严重程度与维生素D的缺乏量成正相关，建议适量补充维生素D。
随访观察：
（1）胆道闭锁患儿术后应加强营养支持，术后定期随访。随访的时间一般为术后一个月，三个月，半年，一年，两年，五年，检测血常规、肝功能、超声等，可疑门静脉高压症患儿建议做胃镜检查。家长也应该和术后随访团队医生保持密切联系，反馈大便颜色变化情况，
