原发性胆汁性肝硬化primarybil
原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是一种以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，可导致肝纤维化及肝硬化，是少数主要影响中年妇女自身免疫性疾病中的一种。目前病因不清，大多认为是环境因素作用于遗传易感者。典型的表现有乏力、瘙痒症状，以及胆汁淤积的生化学证据。本文结合国内外文献对PBC的诊断和治疗进行简要综述。
PBC的诊断
当满足以下3个条件中的2个可以诊断为PBC：
(1)胆汁淤积升高的生化学证据，主要是ALP活动超过6个月以及GGT升高；
(2)抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody，AMA）阳性；
(3)组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。
如果AMA阳性，肝活组织检查对于PBC的诊断并非必需，但有助于明确疾病的活动度及分期。一些患者AMA持续阴性，但有PBC的临床、生化、组织学特征，也可以诊断为PBC。90%～95%的患者在临床症状出现之前可检测出AMA，其中M2亚型具有较高的特异性。
但需要注意的是，AMA阳性不仅见于PBC，还可见于自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、特发性血小板减少性紫癜、系统性硬化症、淋巴瘤等，故需结合生化指标进一步明确诊断。对于没有胆汁淤积临床与生化表现的AMA阳性患者是否会进展为PBC目前尚存在争议，但应对上述患者进行密切随访。
抗核抗体阳性可作为PBC的辅助诊断，对病情进展和预后判断有重要价值，特别是AMA阴性患者。对于AMA阴性患者，可检测对PBC有较高特异性的抗核抗体亚类如抗sp、抗gp、抗gp62、抗sp、抗核纤层蛋白抗体、抗纤层蛋白B受体抗体以及抗着丝点抗体等。
如果有慢性胆汁淤积表现，而AMA及抗核抗体仍为阴性，需进行肝活组织检查。同时，肝活组织检查对预后评估、治疗的应答、预测界面性肝炎和胆管缺失的临床阶段（疾病的活动度及分期）以及各种肝病的指导管理（如肝细胞癌的筛查）是有帮助的。除肝活组织检查外，血清标志物可用来评估肝纤维化，如AST/ALT，AST/血小板（PLT）指数和Forns指数等，但都没有足够的精度去检测晚期纤维化。目前一种新的、简单、可靠的非侵入性瞬时弹性成像技术（FibroScan）已用于检测肝纤维化程度。
另外，在其他自身免疫性疾病患者也经常观察到PBC的存在。61.2%的PBC患者至少表现出一个以上非肝脏性自身免疫性疾病的特点，其中20.4%有桥本氏甲状腺炎；29.4.%有雷诺现象；56.1%有干燥综合征；3.6%有系统性红斑狼疮。而在早期的研究中炎症性肠病更是普遍。其他不太常见的自身免疫性疾病包括肾小管酸中毒、肾小球肾炎、各种肺病综合征也与PBC有关。
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