TheLancet综述原发性胆汁性

肝硬化相关并发症

虽然大多数患者是不发生肝硬化，但肝硬化是疾病的终末期，患者将面临肝硬化所带来的各种危险并发症。

1.门静脉高压症

原发性胆汁性肝硬化症患者的特点是肝硬化发病前先有静脉曲张，6％的早期患者患有静脉曲张。3-4期患者将有三分之一在5-6年内患有食管静脉曲张，大约有一半的患者会发生食管静脉出血。初次出血后三年生存率为50%。

当临床或者病理诊断为肝硬化时，应对患者是否患有食管静脉曲张进行确诊。但肝硬化未形成时，是否进行食管静脉的检查仍有争论。血小板计数低于或者更为甚者低于，应进行食管静脉的筛查，此时Mayo评分应大于4.1。瞬时弹性成像可用于此诊断中。大静脉曲张的一级预防包括非选择性β受体阻滞剂或食管静脉曲张套扎。代偿期肝硬化发生小静脉曲张不需要治疗，应随访2年。失代偿期肝硬化并发小静脉曲张可考虑使用β受体阻断剂进行一级预防，或可随访1年。

2.肝癌

每年原发性胆汁性肝硬化症患者约1-6％发生肝癌。建议每6-12个月，患者应进行腹部影像学检查以及监测α胎蛋白水平。原发性胆汁性肝硬化症患者发生肝细胞肝癌的危险因素包括：高龄、男性、门脉高压、病理学分级高以及对UDCA无效。

肝移植是治疗失代偿期肝硬化的标准方式。不适合进行肝移植的患者应给予局部治疗，如消融或化疗栓塞。晚期转移性肝癌或者不适合局部治疗的患者使用索拉非尼可提高约3个月的生存率。

3.肝移植

治疗失代偿性疾病，肝移植是一个很好的选择。1年移植物存活率为88％，5年移植物存活率为78％，90-95％患者在移植后1年存活。失代偿性肝硬化或肝癌通常为肝移植的指征。在极少数情况下，顽固性皮肤瘙痒也可进行肝移植。失代偿性疾病的发作期，总胆红素接近6毫克/分升，或终末期肝病模型评分在12分以上，可考虑入住移植中心，进行肝移植。

肝移植后复发性原发性胆汁性肝硬化的概率可高达25％。血清抗线粒体抗体可在肝移植后持续存在，因此在肝移植患者中不适用。诊断肝移植后原发性胆汁性肝硬化症，需进行肝活检。肝移植术后皮肤瘙痒症状可消失，但疲劳症状可能一直持续。初步数据表明，肝移植后预防应用UDCA可能减少原发性胆汁性肝硬化复发的风险，但是这还不是标准治疗方案。

变异综合征

1.血清抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化

5％的原发性胆汁性肝硬化症患者，检测不出血清抗线粒体抗体。血清抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化症患者具有较高的碱性磷酸酶，肝活检可见其特征表现。血清抗线粒体抗体缺乏的情况下，肝活检是必须要进行明确诊断的。抗核抗体，特别是抗gp和抗SP抗体，在血清抗线粒体抗体阴性的情况下对于确诊原发性胆汁性肝硬化的诊断是有用的。

血清抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床特点、病情以及对UDCA的疗效与血清抗线粒体抗体阳性病例是一样的。

2.原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎重叠综合征

大多数患有原发性胆汁性肝硬化症患者具有疾病的经典特征，但有些患者表现为原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎病的两种特征。这包括非胆汁淤积性肝损伤、抗核抗体阳性（有或无血清抗线粒体抗体）、同时含有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的组织学特征。

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的重叠综合征可能会在西班牙裔中更常见。最广泛诊断标准（巴黎标准）需要原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎，这两种病的特征来诊断重叠综合征（表3）。

表3.原发性胆汁性肝硬化诊断的巴黎标准

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎重叠综合征相比仅仅患有原发性胆汁性肝硬化，其自然病史更恶劣，表现为较早出现门脉高压以及需要施行肝移植。

治疗原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎重叠综合征的治疗措施为UDCA和免疫抑制。很少有经典的原发性胆汁性肝硬化症患者随着时间的推移转变为自身免疫性肝炎。

3.单一血清抗线粒体抗体阳性

单一血清抗线粒体抗体阳性的患者并不少见，0.64％的健康人可检测出血清抗线粒体抗体，而没有临床上明显的肝脏疾病或异常肝生化指标。AMA可为疾病发生临床表现前的标志物，高达19％的患者5年后将发展成原发性胆汁性肝硬化。对于这一人群，是否进行随访仍有待商榷，但应定期监测碱性磷酸酶。

综合治疗

1.一般注意事项

原发性胆汁性肝硬化患者应接受甲肝和乙肝疫苗接种。患有慢性肝病不建议经常饮酒，应避免生的或未煮熟的海鲜，以免感染创伤弧菌。吸烟加速原发性胆汁性肝硬化的纤维化，因此建议戒烟。

原发性胆汁性肝硬化症患者患有肝硬化，需要常规进行静脉曲张的筛查（每1-3年，取决于检查结果）和肝细胞癌检查（每6-12个月）。患者的一级亲属有4-6％的风险患有原发性胆汁性肝硬化，但常规检查的临床有效性尚不清楚。

2.妊娠和激素替代

大多数妇女患有原发性胆汁性肝硬化是围绝经期，但在生育年龄可高达25％。原发性胆汁性肝硬化症妇女并不禁忌口服避孕药，但可以诱发或加重皮肤瘙痒。

原发性胆汁性肝硬化症妇女的妊娠过程是正常的，并不会增加母亲或者胎儿的风险。UDCA可在妊娠内安全使用。孕妇中有一半将会有新发瘙痒症，其中大部分都需要特异性治疗。72％病患孕妇的肝功能检查会升高，而无临床意义。孕妇患有肝硬化，进行静脉曲张筛查应在孕中期的早期。

来源：丁香园

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