门静脉性肝硬化:最多见。慢性肠道感染和炎症;长期和高度的肝脏郁血;病毒性肝炎、慢性活动性肝炎和中毒性肝炎;其他如营养失调、代谢障碍等都可能引起该病。
临床表现
本病多见于男性,起病隐匿,病程缓慢。早期可无症状,或仅有胃口不佳、恶心、呕吐、肝区胀痛等不适,部分病例仅于健康检查时或剖腹手术时发现。早期仅有肝肿大。晚期的症状和体征明显,肝脏缩小、变硬,表面颗粒状或小结节状。食管与胃底静脉以及腹壁静脉曲张、脾肿大、睥功能亢进和腹水等。肝功能损害所致的血浆白蛋白减低、水肿、腹水、黄疸、甚至出现肝昏迷,表现为肝性口臭、不随意动作、手指扑翼样震颤、腱反射亢进、躁狂、倦睡、意识模糊,以至昏迷。
由于肝功能损害可致凝血酶原和其他凝血因素的缺乏,脾功能亢进可致血小板减少,所以患者可出现鼻出血、齿龈出血和紫癜等,此外,还可有面色灰暗、消瘦、贫血、蜘蛛痣(由扩张的小动脉及其细小分支构成的鲜红色痣,状似蜘蛛,常见于脸、颈、上胸、肩及上肢)、手掌发红、男性乳房发育等体征。严重时可并发上消化道大量出血、感染和肝昏迷,常可致命。
检查
诊断时,可以依据以下几项检查:
肝功能检查:在失代偿期,患者的血清胆红素可增高;血浆总蛋白正常、降低或增高;白蛋白降低,球蛋白增高,且白蛋白与球蛋白的比例降低或倒置;血清蛋白电泳中,γ球蛋白显著升高;单胺氧化酶的活力升高;总胆固醇特别是胆固醇脂常低于正常。在有肝细胞坏死者血清谷丙转氨酶活力显著增高。凝血酶原时间测定早期正常,晚期显著延长,且注射维生素K后不能纠正。
X线钡餐检查显示食管—胃底静脉曲张。
免疫学检查:由慢性活动性肝炎演变为肝硬化者,血IgG、IgA和lgM均可增高,尤以IgG为最著,HBsAg可呈阳性反应。
腹腔镜检查和肝穿刺活组织检查对诊断和鉴别肝硬化、慢性肝炎及原发性肝癌很有帮助。
此外,超声波检查、放射性核素检查对诊断都有一定价值。
治疗
治疗门静脉性肝硬化时,对于肝功能代偿期病人,应适当减少活动,注意劳逸结合。但肝功能失代偿期的病人,应绝对卧床休息。饮食以高热量、高蛋白,维生素丰富,易消化的食物为宜。有腹水者应给予少钠盐或无钠盐的食物;肝功能减退或有肝性脑病先兆时,应严格限制蛋白质食物;食管-胃底静脉曲张者,应避免坚硬粗糙的食物。药物治疗时可选用干酵母片、复合维生素B、维生素C、肝泰乐等保肝药。
有腹水的患者,如血浆白蛋白低,则适当补充血浆或无盐白蛋白,有利于腹水吸收。利尿药可选用安体舒通、氨苯喋啶、双氢克尿塞、速尿等。腹水顽固者可以2-3种利尿药联合间歇或交替应用。根据利尿效果和血清钾水平,相应补充钾盐。自家腹水浓缩静脉回输术可取得良好效果。具有手术条件者,可作分流术以降低门静脉压力。
食管和胃底静脉曲张破裂大量出血的患者可静脉滴注5%-10%葡萄糖溶液,并同时滴注垂体加压素或垂体后叶素,以助止血。三腔管气囊压迫疗法,也可达到止血目的。如上述处理仍不能止血者,应考虑及早施行紧急手术。待病人情况好转后,可施行门静脉分流术。
肝昏迷的患者,开始数日应禁食蛋白质,每日供给千卡左右的热量和足量的维生素,以碳水化合物为主要食物,昏迷不能进食者可经鼻饲胃管供食。神志清醒后,每日可逐渐增加蛋白质40-60克,但应以植物蛋白质为好。灌肠可用生理盐水或弱酸性溶液,导泻可用硫酸镁口服或鼻饲。每日可口服新霉素,对忌用新霉素或需长期治疗的患者,可首选乳果糖或乳山梨醇,这类药物在结肠内可被细菌分解为酸性产物,从而可减少肠道内氨的产生和吸收。谷氨酸钾、谷氨酸钠等药物可促进有毒物质的代谢和清除。纠正氨基酸代谢的紊乱可口服或静脉输注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液。
此外,还要积极纠正水、电解质和酸碱代谢失衡。降低颅内温度。有脑水肿者,可静注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂。有出血倾向者可静注维生素K1或输新鲜血。
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