专家讲病您了解原发性胆汁性肝硬化吗

近日，一名61岁的患者都某，因连续腹胀、双下肢水肿入院。经过查体发现该患者全身皮肤、巩膜黄染，肝掌及蜘蛛痣明显。详细询问得知，该患者间断出现双下肢水肿已经3年，未引起重视，这次住院为彻底查明原因，进行了腹部彩超和抽血检查，诊断为原发性胆汁性肝硬化和胆囊结石。入院后给予保肝利尿及熊去氧胆酸胶囊口服治疗，一段时间后，病情好转出院。上述病例中的患者有既往肝病史3年，反复出现不适，曾多次就诊未能明确病因，只进行对症治疗，以致最后发展为肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。原发性胆汁性肝硬化多见于中年妇女，患者家庭成员发病的风险增加，主要累及一级女性亲属，最常见的为母女和姐妹，要注意家庭成员的筛查。

乏力和皮肤瘙痒为该病最常见首发症状，约78%患者有乏力；瘙痒比乏力更具特异性，发生率为20%-70%，瘙痒常于夜间加剧。本病常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等，以干燥综合征最为常见。

治疗本病一般采用目前安全有效的药物——熊去氧胆酸胶囊，早期给予该药口服，而且疗程要长，终末期原发性胆汁性肝硬化患者有效的治疗方式是肝移植。

本病成因：胆汁是肝脏生成的，对食物消化具有重要作用，当出现原发性胆汁性肝硬化时，出现胆管受损，有害物质会在肝内淤积，有时会导致肝组织不可逆转的肝组织瘢痕。因此，良好的生活方式可改善胆汁性肝硬化的部分症状。

选择低钠食品，因为钠是导致组织水肿和腹腔液体积聚的重要因素。

尽量每天锻炼，锻炼可减少骨质流失的危险。

避免饮酒。酒精在肝脏代谢，肝脏代谢压力过大会造成肝损伤。一般情况下，原发性胆汁性肝硬化患者应避免饮酒。

指导专家

王建彬名誉副院长，感染五科主任，主任医师。

社会兼职：

石家庄市医学会感染病专业委员会委员 　　出诊时间：可随时电话联系！

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业务专长：

1、各型病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒性肝炎、酒精性、脂肪性肝炎的治疗；

2、肝硬化及其合并症：消化道出血、肝性脑病、顽固行腹水、肝癌；

3、肝炎相关性胃炎、肺炎、糖尿病、肝肾综合症等患者的救治；

4、慢性胃炎、消化道肿瘤及内镜检查治疗。 　　从业贡献： 　　从事临床工作30年，主持研究的肝再生刺激因子治疗重型肝炎获市级三等奖，门静脉血流动力学变化与肝组织学表现的相关性探讨获省级课题成果，无创检查与肝脏病理纤维化关系的研究获省卫生厅二等奖，疏肝健脾除湿法治疗肝郁脾虚型慢性乙型肝炎临床研究获省中医药局二等奖。

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