甘复能之原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是慢性进行性的胆汁淤积性肝病，其病理特点系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，肝内胆管进行性破坏并伴门脉区炎症及肝实质碎屑状坏死，最终进展为肝硬化。其确切发病机制尚不完全意见明确，但多认为与自身免疫有关。
PBC患者90%以上为女性，年龄一般为35～65岁之间，其病死率在肝硬化中占0.6%-2%。PBC的发病率有明显的地区差异，西方国家发病率高，年发病率约为0.39～1.5/10万，且呈逐年增长趋势。PBC在我国的发病率呈逐渐增长的趋势，预计为5‰左右。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断
PBC患者可能出现疲乏、瘙痒和（或）黄疸症状，PBC的诊断标志是出现抗线粒体抗体（AMA），阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%。如果可能，M2型AMA（抗-PDC-E2）是另一有效的检测指标。非特异性ANA在至少30%的PBC患者血清中呈阳性。
PBC的诊断需至少符合以下3条标准中的2条以上：
（1）存在胆汁淤积的生化学表现，主要为碱性磷酸酶(
AKP）水平升高。
(2)特异性自身抗体：
①AMA滴度＞1∶（国内标准），阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；
②M2型AMA（抗PDC-E2）；
③特异性ANA：抗-Sp或抗-gp。
（3）组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。
需要特别指出的是部分患者AMA阴性，但临床表现、肝脏组织学及自然史基本与典型AMA阳性PBC一致，称之为AMA阴性PBC。这些患者几乎抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体均阳性。AMA阳性与阴性人群在组织病理学、免疫学等方面存在轻微差别。线粒体抗原表达于个别AMA阴性及阳性PBC患者胆管上皮细胞的顶侧膜，提示其发病机制相似。AMA阴性PBC的诊断需要肝脏活检证实有PBC典型的胆管损害特点。如果存在肉芽肿则诊断更确切。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）的治疗
（1）UDCA：长期研究显示，UDCA13～15mg/（kg·d）是PBC患者的治疗选择。最近的研究证实，接受标准剂量[13～15mg/（kg·d）]UDCA正确治疗超过10～20年的PBC患者在提高长期生存率方面取得了良好效果。最近的一项Meta分析总结了已发表的治疗AMA阴性PBC患者的篇已发表的报道，仅有52例患者，未观察到AMA阳性PBC与阴性PBC者对UDCA生化反应的区别。
（2）腺苷蛋氨酸(SAMe)：腺苷蛋氨酸是存在于人体所有组织和体液中的一种生理活性分子。它作为甲基供体（转甲基作用）和生理性巯基化合物（如半胱氨酸、牛磺酸、谷胱甘肽和辅酶A等）的前体(转硫基作用)参与体内重要的生化反应，在肝内通过使质膜磷脂甲基化而调节肝脏细胞膜的流动性，通过转硫基反应可以促进解毒过程中硫化产物的合成。这些反应就有助于防止肝内胆汁淤积。甘复能和/或UDCA联合治疗可以加快降低TBil的作用，在治疗两周后TBil即有明显统计学意义的下降。
（3）肝移植术：肝移植术可显著改善晚期PBC患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者。患者的血清胆红素水平达到6mg/dl（μmol/L），MELD积分＞12或出现难于忍受的瘙痒及骨质疏松导致频繁骨折时应到肝移植中心进行评估。
市场部.9.28
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