科普原发性胆汁性肝硬化的症状和治疗
治疗原发性胆汁肝硬化以下九点必不可少
在前面的文章中，我们介绍了原发性胆汁肝硬化（PBC）的一些知识，从反馈中可以看出大家对PBC相关知识的重视，也有患者在咨询原发性胆汁肝硬化（PBC）治疗的问题。
PBC的治疗目前推荐一种药物熊去氧胆酸胶囊(UDCA)。大量研究证明，UDCA是公认的疗效确实、可长期应用的药物，它能有效地改善PBC患者的肝脏功能，缓解症状，降低门脉高压，延长患者的生存期。PBC患者应尽量争取服用UDCA这种药物。注意，这里介绍的UDCA不是市场上的粗制品（片剂），虽然它也叫熊去氧胆酸，但疗效较差，不能用来治疗PBC。
服用UDCA必须注意如下9个问题：
(1)UDCA的剂量一定要充足，推荐的剂量是每日13-15毫克／千克（体重），可将总剂量分2次服用。
(2)患者要长期服用，最少需服用4年，可达10年或更久。服药要有耐心，有信心，不能半途而废，取得效果后更应坚持，不能见好就收。
(3)UDCA的安全性较好，极少不良反应，偶尔可见轻微腹泻，不影响继续用药。
(4)一定要争取早期服用，越早效果越好，但出现肝硬化时也不能放弃此药。
(5)一般说来，妊娠前三个月不可服用，哺乳期可用。UDCA属于“妊娠B级”药物。
(6)UDCA存在个体差异，有少数患者对此药效果不理想，有的患者仅能获得“部分疗效”，可在医生指导下增加剂量再试试，有时在增加剂量后也可获取较好效果。
(7)服用UDCA没有取得任何疗效时，可在医生指导下，试用肾上腺皮质激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环胞霉素。激素类药物长期服用的不良反应多，特别是骨质疏松更为突出。
(8)对于晚期UDCA，失代偿肝硬化病例，也可用UDCA，但会影响效果，甚至可能出现黄疸加深，必须向专科医生咨询，用药过程中要注意监护，及时和医生沟通。
(9)PBC病人晚期，肝功能衰竭，或者无法控制的瘙痒，严重的骨质疏松等情况，UDCA已无能为力，这时最好的办法就是肝移植，为有效的治本手段，可使80%以上的患者生存期延长5年以上。
此外关于PBC其它的治疗，可补充一些脂溶性维生素，如维生素A、K、D，也要补充适量的钙剂，还可一点保肝、抗炎、抗氧化的药物。如果大家还有疑问，可登陆肝友汇app平台咨询肝病专家。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现有哪些?
原发性胆汁性肝硬化(下简称PBC)和自身免疫性肝炎一样，同属于自身免疫性肝病，确切的发病机制还不清楚。以前说过的自身免疫性肝炎，它的自身免疫反应主要发生在肝实质细胞，而原发性胆汁性肝硬化(PBC)的自身免疫反应则首先发生在肝脏内的小胆管。
这些小胆管出现慢性、进行性、非化脓性炎症，接踵而来是胆管的破坏、增坐，并向其周围侵袭，肝实质也会受到波及，导致肝纤维组织增生，出现再生结节和纤维隔，终于形成肝硬化。
国外有学者将PBC分为五个阶段：
1症状前期(无症状期)病人仅有一过性皮肤瘙痒和乏力，没有任何特异性症状，这时如化验病人血清，可能有轻度胆红素增高，或B超可见肝轻度肿大。这时已经能够检验出PBC血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(AMA)阳性，也是早期诊断此病的关键性依据。
2少症状期起病缓慢，皮肤瘙痒慢慢加重，或有心理障碍，常到皮肤科或心理门诊就诊。可伴有关节疼痛，有的出现肝肿大。我们的孟大姑娘可能就是此期病人，这应当说是早期发现，国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现PBC的病例报告，这为治疗提供了很大空间。
3有症状但无黄疸期瘙痒症状和乏力加重，甚至影响正常生活，入睡困难，病人常常抓搔皮肤，致全身出现抓痕;没有劲儿，活动能力下降。可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色突起的疙瘩)等，还可有肝硬化的表现，如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等。
4黄疸期：黄疸在整个病程中可不出现，但大部分在瘙痒出现后6个月～2年间出现。黄疸越深，提示病情越重。病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛，自发性骨折等，偶尔可发生脂肪吸收不良引起的脂肪泻。
5终末期具有肝硬化的典型表现，可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等，最终死亡。
6伴随疾病PBC本身是自身免疫性疾病，故常伴随其它自身免疫性疾病，如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等。有时PBC可合并自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病，被医生称为“重叠综合征”。
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