原发性胆汁性肝硬化PBC的临床表现有
(1)症状前期(无症状期)
仅有一过性皮肤瘙痒和乏力，没有任何特异性症状，这时如化验血清，可能有轻度胆红素增高，或B超可见肝轻度肿大。这时已经能够检验出PBC血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(AMA)阳性，也是早期诊断此病的关键性依据。
(2)少症状期起病缓慢，皮肤瘙痒慢慢加重，或有心理障碍，常到皮肤科或心理门诊就诊。可伴有关节疼痛，有的出现肝肿大。我们的孟大姑娘可能就是此期病人，这应当说是早期发现，国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现PBC的病例报告，这为治疗提供了很大空间。
(3)有症状但无黄疸期瘙痒症状和乏力加重，甚至影响正常生活，入睡困难，病人常常抓搔皮肤，致全身出现抓痕；没有劲儿，活动能力下降。可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色突起的疙瘩)等，还可有肝硬化的表现，如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等。
(4)黄疸期黄疸在整个病程中可不出现，但大部分在瘙痒出现后6个月-2年间出现。黄疸越深，提示病情越重。病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛、自发性骨折等，偶尔可发生脂肪吸收不良引起的脂肪泻。
(5)终末期具有肝硬化的典型表现，可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等，最终死亡。
(6)伴随疾病PBC本身是自身免疫性疾病，故常伴随其它自身免疫性疾病，如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等。有时PBC可合并自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病，被医生称为“重叠综合征”。
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